Enfermedades Autoinmunes: LES, AR y Vasculitis para el EUNACOM
Conceptos generales de autoinmunidad
La autoinmunidad se produce cuando el sistema inmune pierde la tolerancia a antigenos propios y monta una respuesta contra tejidos del propio organismo. Los mecanismos de tolerancia central (eliminacion de linfocitos autorreactivos en timo y medula osea) y periferica (anergia, supresion por Treg, delecion periferica) normalmente previenen la autoinmunidad. Su falla, por factores geneticos (HLA, polimorfismos de citoquinas) y ambientales (infecciones, farmacos, radiacion UV), desencadena la enfermedad.
Las enfermedades autoinmunes pueden ser organo-especificas (tiroides en Hashimoto, pancreas en DM1) o sistemicas (LES, AR, vasculitis). El EUNACOM evalua frecuentemente el reconocimiento de patrones clinicos, la solicitud de autoanticuerpos especificos y los principios basicos de tratamiento.
Lupus eritematoso sistemico (GES)
El LES es la enfermedad autoinmune sistemica prototipica. Afecta predominantemente a mujeres en edad fertil (relacion 9:1). Esta incluido en el GES de Chile, lo que garantiza acceso a diagnostico y tratamiento. Se caracteriza por la produccion de multiples autoanticuerpos, especialmente anti-dsDNA y anti-Smith, con deposito de inmunocomplejos en multiples organos.
Criterios de clasificacion ACR/EULAR 2019
Se requiere ANA positivo (>1:80) como criterio de entrada, mas un puntaje >10 sumando criterios clinicos e inmunologicos:
- Constitucional: Fiebre (2 puntos)
- Hematologico: Leucopenia, trombocitopenia, hemolisis autoinmune (hasta 4 puntos)
- Neuropsiquiatrico: Delirio, psicosis, convulsiones (hasta 5 puntos)
- Mucocutaneo: Alopecia, ulceras orales, lupus cutaneo (hasta 6 puntos)
- Serositis: Pleuritis, pericarditis (hasta 6 puntos)
- Musculoesqueletico: Artritis (6 puntos)
- Renal: Proteinuria >0.5 g/24h, nefritis lupica clase III-V en biopsia (hasta 10 puntos)
- Inmunologico: Anti-dsDNA, anti-Smith, antifosfolipidos, complemento bajo (hasta 10 puntos)
Autoanticuerpos del LES
| Autoanticuerpo | Sensibilidad | Especificidad | Asociacion clinica |
|---|---|---|---|
| ANA | 95-99% | Baja | Screening. Positivo en muchas condiciones |
| Anti-dsDNA | 60-70% | 95-97% | Nefritis lupica. Titulos se correlacionan con actividad |
| Anti-Smith | 20-30% | 99% | El MAS especifico de LES. No se correlaciona con actividad |
| Anti-Ro (SSA) | 30-40% | Moderada | Lupus neonatal, bloqueo cardiaco congenito, Sjogren |
| Antifosfolipidos | 30-40% | Variable | SAF: trombosis arterial/venosa, abortos recurrentes |
Pearl EUNACOM:
Anti-Smith es el MAS ESPECIFICO de LES (99%). Anti-dsDNA es el mas util para monitorizar actividad y se asocia a nefritis. ANA es muy sensible pero poco especifico (positivo en muchas enfermedades). Complemento bajo + anti-dsDNA alto = brote lupico activo.
Artritis reumatoide
La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad autoinmune cronica que afecta sinoviales articulares, produciendo sinovitis erosiva simetrica. Predomina en mujeres (3:1), con pico de incidencia entre 40-60 anos. Es la artritis inflamatoria mas frecuente.
Caracteristicas clinicas clave
- Artritis simetrica: Metacarpofalangicas (MCF), interfalangicas proximales (IFP), munecas. Respeta interfalangicas distales (IFD)
- Rigidez matutina: >30 minutos (en artrosis es <30 min)
- Deformidades tardias: Desviacion cubital, cuello de cisne, boutonniere, pulgar en Z
- Manifestaciones extraarticulares: Nodulos reumatoideos, fibrosis pulmonar, vasculitis, amiloidosis secundaria
Autoanticuerpos
- Factor reumatoide (FR): Sensible (~70%) pero poco especifico (positivo en hepatitis C, Sjogren, endocarditis)
- Anti-CCP (anti-peptido citrulinado ciclico): MAS ESPECIFICO para AR (95-98%). Predice enfermedad erosiva
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Vasculitis: clasificacion por tamano de vaso
Las vasculitis son inflamaciones de la pared vascular que se clasifican segun el tamano del vaso predominantemente afectado (clasificacion de Chapel Hill):
Grandes vasos
- Arteritis de celulas gigantes (temporal): Mujeres >50 anos, cefalea temporal, claudicacion mandibular, riesgo de ceguera. VHS muy elevada. Biopsia de arteria temporal. Corticoides inmediatos
- Arteritis de Takayasu: Mujeres jovenes, aorta y ramas. Pulsos asimetricos, soplos vasculares
Medianos vasos
- Poliarteritis nodosa (PAN): Asociada a hepatitis B. Afecta rinon, piel, nervios, intestino. NO afecta pulmon. ANCA negativo
- Kawasaki: Ninos <5 anos. Fiebre prolongada, conjuntivitis, rash, adenopatia cervical. Riesgo de aneurismas coronarios
Pequenos vasos (ANCA asociadas)
- Granulomatosis con poliangeitis (Wegener): c-ANCA/anti-PR3. Triada: senos paranasales, pulmon, rinon
- Poliangeitis microscopica: p-ANCA/anti-MPO. Glomerulonefritis y hemorragia alveolar. Sin granulomas
- Granulomatosis eosinofilica con poliangeitis (Churg-Strauss): p-ANCA. Asma + eosinofilia + vasculitis
Pearl EUNACOM:
PAN es ANCA negativo y NO afecta pulmon (diferencia clave con vasculitis de pequeno vaso). Wegener (GPA) = c-ANCA/PR3 + granulomas + senos + pulmon + rinon. Arteritis temporal = emergencia oftalmica, iniciar corticoides SIN esperar biopsia.
Preguntas de practica: Autoinmunidad
Cual es el diagnostico mas probable y cual es el autoanticuerpo mas especifico para esta patologia?